Отсутствие матки у женщины

Врожденное отсутствие матки – это серьезное нарушение развития репродуктивной системы женщины, которое часто сочетается с другими аномалиями и обуславливает синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Отсутствие матки обычно сопровождается недоразвитием влагалища – аплазией или агенезией (отсутствием).

Среди женщин аномалии развития гинекологической системы диагностируются у 3% населения. В структуре выявленных нарушений развития, врожденное отсутствие матки встречается крайне редко – примерно в 1 случае на 5000. Если у женщины отсутствует матка, то в гинекологии это состояние называется "аплазией" или "агенезией".

Процесс эмбриогенеза очень сложен и чрезвычайно чувствителен к воздействию различных факторов. Внутренние и внешние половые органы женского плода формируются под влиянием строгого набора хромосом 46, ХХ. Повреждение генов в хромосомах ХХ может привести к неправильному формированию матки, труб, влагалища, яичников и внешних половых органов.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера является результатом дефекта генов и проявляется в отсутствии влагалищного отдела и матки у женщины. При этом маточные трубы, яичники и внешние половые органы развиваются в соответствии с женским типом, а гормональный фон поддерживается на нормальном уровне.

Внутренние половые органы женщины развиваются из так называемых мюллеровых протоков. У мужского плода эти протоки подвергаются редукции, а у девочки два протока – левый и правый – формируют матку, трубы, яичники и влагалище. В процессе эмбриогенеза передние отделы мюллеровых протоков начинают открываться в брюшную полость, они становятся будущими фаллопиевыми трубами. Задние отделы протоков растут, удлиняются в направлении крестца, соединяются и образуют матку с единой полостью и влагалище примерно к 10-й неделе беременности.

Остановка развития мюллеровых протоков на 4-5 неделе приводит к отсутствию матки и влагалища.

Если протоки не сформировались правильно, то развитие репродуктивного органа может быть значительно нарушено – это называется гипоплазией маточного тела.

При врожденном отсутствии матки у женщины могут наблюдаться следующие варианты нарушения развития влагалища:

1. Полное отсутствие.
2. Наличие верхней трети.
3. Наличие верхних двух третей.
4. Присутствие средних двух третей.
5. Присутствие нижней трети.
6. Наличие двух нижних третей.

Полноценно развитое влагалище при отсутствии матки регистрируется крайне редко. Чаще отсутствие матки сопровождается нарушениями нижних отделов половых путей.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера матка может быть отсутствующей или значительно недоразвитой (гипоплазированной или рудиментарной).

Причины

Для того чтобы у женщины развилось врожденное отсутствие матки и нижних половых путей, необходимо, чтобы на ее организм оказывались серьезные провоцирующие воздействия. Наиболее распространенными причинами такой аномалии являются:

1. Генетическая предрасположенность. Иногда в роду встречаются случаи, когда несколько женщин не имеют детородного органа.
2. Воздействие ионизирующего излучения (радиация, рентгеновские лучи).
3. Применение определенных лекарственных средств, таких как цитостатики, большие дозы витаминов А, Д, Е, андрогенные препараты, антигипертензивные средства, кумарины, триметадион и параметадион, снотворные, психотропные, ретиноиды, кортикостероиды.
4. Недостаточное питание и резкий дефицит витаминов и микроэлементов.
5. Заболевания, вызванные инфекциями, в первом триместре беременности.
6. Тяжелая форма токсикоза.
7. ВИЧ-инфекция у беременной.
8. Алкоголизм и наркомания.

Наиболее часто причиной отсутствия матки становится неконтролируемый прием беременной гормональных препаратов андрогенной направленности (мужских гормонов). Точные причины развития этого синдрома неизвестны, однако точно установлено, что для возникновения такого серьезного порока необходимо воздействие внешних и внутренних факторов на организм беременной женщины.

Симптомы

Специалисты выделяют три варианта синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера.

1. MURCS-ассоциация – самая тяжелая форма, которая встречается в 10% случаев. Она характеризуется отсутствием вагины, маточного тела, поражением скелета и почек.

2. Атипичный тип – встречается в 30% случаев. Он характеризуется нарушением функции яичников, отсутствием детородного органа и нижних половых путей.

3. Типичная форма – встречается в 60% случаев. Она характеризуется отсутствием матки и влагалища, либо их недоразвитием.

Клинические признаки отсутствия детородного органа зависят от степени недоразвития матки и нижних половых путей.

1. Если у девушки отсутствует матка и влагалище недоразвито, основным симптомом будет отсутствие менструации и невозможность занятия половой жизнью. Жалобы начинают появляться примерно в 12 лет.

2. При частично сформированном влагалище в нижней его части могут возникать боли во время секса.

3. Если верхняя и средняя часть влагалища развиты, но нижняя отсутствует, а маточное тело находится в состоянии гипоплазии, могут возникать жалобы на сильные боли в животе, спазмы и повышение температуры. Эти симптомы указывают на развитие осложнений, таких как скопление крови в недоразвитом органе (гематометра).

Основными признаками врожденного отсутствия матки у женщины являются бесплодие, невозможность или затруднение половой жизни и полная отсутствие менструации.

При сочетанном пороке развития мочевыделительных органов могут возникать следующие симптомы:

• Тянущие и ноющие боли в пояснице, иногда с приступами почечной колики.
• Болезненное мочеиспускание.
• Повышение артериального давления.
• Анемия.
• Хроническая усталость и астения.
• Кожный зуд.

Указанные симптомы могут указывать на наличие пиелонефрита, конкрементов в почках и мочевом пузыре, хронической почечной недостаточности, гидронефроза и пиелоэктазии. Эти заболевания развиваются при таких пороках, как подковообразная почка, дистопия и удвоение мочеточников.

Часто синдром врожденного отсутствия матки сопровождается патологией строения позвоночника, что приводит к болям в спине.

Самыми серьезными осложнениями этой аномалии являются:

1. Гематокольпос – скопление менструальной крови в недоразвитой вагине у женщины.
2. Гематосальпинкс – проникновение крови в маточные трубы.
3. Гематоперитонеум – попадание крови в брюшную полость.

Осложнения при врожденном отсутствии матки сопровождаются повышением температуры, острыми болями в животе, бледностью кожи и потерей сознания. Это может привести к перитониту и очень тяжелому состоянию.

Жалобы на боли в животе при отсутствии менструации начинают появляться у девушек в переходном возрасте (примерно в 12 лет).

По мере взросления и начала половой жизни, к аменорее добавляются такие симптомы, как дискомфорт при половом акте и бесплодие. Половая жизнь без матки при нормальном развитии влагалища возможна, но это редкость. Чаще всего секс вызывает дискомфорт и боли для женщины, так как нижний отдел гинекологического тракта недоразвит и слишком короткий. Секс без матки и полного недоразвития влагалища становится невозможным.

Женщины с врожденным отсутствием матки имеют нормальный набор хромосом, продукцию половых гормонов яичниками, развитые молочные железы и половое влечение.

Диагностика

Диагностика порока начинается собиранием анамнеза как у девушки, так и ее матери. Чаще всего аномалию выявляют в подростковом возрасте из-за отсутствия месячных.

Если врач подозревает, что у женщины нет матки, важно всесторонне оценить аномалию для постановки максимально точного диагноза. Ведь кажущееся полное отсутствие матки на самом деле может оказаться гипоплазией – недоразвитием. В случае гипоплазии детородного органа и недоразвития влагалища прогноз будет иным, чем при полном врожденном отсутствии матки. Если орган находится в состоянии гипоплазии, женщине проводят операцию по восстановлению влагалища, тем самым создается возможность не только для половой жизни, но и для менструирования. Сохранение менструальной функции у женщин с пороками развития репродуктивных органов – важный этап восстановления психологической стороны вопроса. Недоразвитое маточное тело при адекватной гормональной поддержке может нормально менструировать, но для вынашивания ребенка не подходит.

Наиболее точными методами диагностики являются трех или четырехмерное УЗИ в сочетании с МРТ. Аномально развитый орган оценивают с разных позиций, осматривают полость, внешние очертания, степени кровотока. УЗИ выполняют трансвагинально и трансабдоминально.

Данные по УЗИ, являющиеся маркерами врожденного отсутствия матки у женщин:

• при эхографии не определяются контуры матки и влагалища;
• на месте отсутствующего органа визуализируются тяжи размером около 2 см, сниженной эхогенности;
• при недоразвитии матки у женщины идентифицируют небольшой валик;
• яичники локализуются выше обычного и ближе к стенкам таза, фолликулярный аппарат сформирован хорошо;
• часто порок сопровождается недоразвитием почек.

Патология гинекологического тракта является поводом для исследования мочевыделительных органов, так как часто встречаются сочетанные аномалии ввиду общих источников эмбриональной закладки.

Лечение

Лечение врожденного отсутствия матки при аплазии влагалища у женщины проводится исключительно хирургическим путем. В течение всей жизни пациентке рекомендуется посещать психотерапевта, так как после установления диагноза часто женщины падают в депрессию.

Помимо невозможности вести нормальную половую жизнь без матки, отсутствие детородного органа или его рудиментарная форма делают женщину полностью бесплодной. Это известие сильно влияет на женщину, жизнь для нее делится на этапы «до» и «после» диагностики, привычные дела становятся труднее. Конечно, поддержка близких людей очень важна в этот период. Но в такие моменты настоящую помощь могут оказать только опытные психотерапевты. Врачи должны объяснить пациентке, что современная хирургия шагнула далеко вперед и сексуальный аспект жизни женщины будет успешно решен.

Женщин, которым установили диагноз, интересует, как жить без матки, возможно ли стать матерью? В такой ситуации на помощь приходят суррогатные матери и операция донорства. Известно несколько успешных операций в мире по пересадке матки, которые закончились родами. После донорства женщине чаще всего выполняют процедуру ЭКО, так как попадание собственной яйцеклетки из трубы в пересаженный орган может быть затруднено. То же самое касается и проникновения сперматозоидов через шейку. Роды осуществляются оперативным путем.

Для того чтобы женщина без матки и влагалища могла вести полноценную половую жизнь, проводится операция по формированию искусственной неовагины. Создание искусственного влагалища – кольпопоэз – осуществляется с помощью нескольких методов:

1. Формирование неовагины из участка кишки;
2. Кожная трансплантация;
3. Использование участка брюшины.

Наиболее безопасным и эффективным методом кольпопоэза является создание вагины из участка брюшины.

Многие девушки и их мамы до начала переходного возраста у дочерей даже не подозревают о такой аномалии, как отсутствие матки. Первой причиной обращения к врачу являются боли в животе и аменорея, впоследствии у женщин возникают проблемы в осуществлении половой жизни. Современная медицина способна в значительной степени улучшить качество жизни пациенток, избавляя их от физиологических и психологических проблем.

Частые вопросы

Каковы причины отсутствия матки у женщины?

Отсутствие матки у женщины может быть вызвано различными причинами, включая врожденные аномалии, хирургическое удаление матки, рак матки или гормональные нарушения.

Какие альтернативные методы родоразрешения доступны женщинам без матки?

Для женщин без матки доступны альтернативные методы родоразрешения, такие как суррогатное материнство, прием донорской яйцеклетки и внутриматочное вмешательство (в случае, если матка была удалена, но яичники остались).

Какие медицинские последствия может иметь отсутствие матки у женщины?

Отсутствие матки у женщины может повлиять на ее репродуктивное здоровье и возможность забеременеть. Кроме того, это может вызвать изменения в гормональном балансе и повлиять на общее физическое и эмоциональное благополучие женщины.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас отсутствует матка, обратитесь к врачу-гинекологу для проведения полного обследования и выяснения причин этого состояния. Врач сможет определить, есть ли необходимость в лечении или дополнительных медицинских процедурах.

СОВЕТ №2

При отсутствии матки, особое внимание следует уделить поддержанию общего здоровья и предотвращению возможных осложнений. Регулярные посещения врача, правильное питание, физическая активность и отказ от вредных привычек помогут поддерживать ваше здоровье в хорошем состоянии.